Você conhece o Retinoblastoma? O câncer ocular mais comum em crianças

O retinoblastoma é o câncer ocular mais comum em crianças, mas é raro e responde por 3% dos cânceres infantis. Entre 60% e 75% dos casos de retinoblastoma são esporádicos, isto é, uma célula sofre mutação e passa a se multiplicar descontroladamente.

Essa forma de retinoblastoma geralmente aparece em crianças com mais de 1 ano de idade. Os demais casos são hereditários e a criança tem uma mutação num gene supressor de tumor chamado RB1, que está presente em todas as células de seu corpo, inclusive nas que vão dar origem a óvulos ou espermatozoides.

Geralmente, essa mutação é herdada de um dos pais, embora possa ser também uma mutação nova que comece com o paciente, que vai transmiti-la aos descendentes. Nesses casos, o retinoblastoma se desenvolve no bebê, antes de 1 ano de idade.

Existem três tipos de retinoblastoma.

O retinoblastoma unilateral afeta um olho e representa entre 60% e 75% dos casos. Destes, 85% são da forma esporádica da doença, e os demais são casos hereditários.

O retinoblastoma bilateral afeta os dois olhos, quase sempre é hereditário e costuma ser diagnosticado bem mais cedo que o unilateral.

O retinoblastoma PNET (tumor neuroectodérmico primitivo) ou retinoblastoma trilateral ocorre quando um tumor associado se forma nas células nervosas primitivas do cérebro e só atinge crianças com retinoblastoma hereditário bilateral.

O retinoblastoma é um câncer do olho e é ali que os sintomas começam:

• “Olho de gato”: crianças com retinoblastoma desenvolvem uma área branca e opaca na pupila, que se chama leucocoria, causada pela reflexão da luz provocada pela doença. No Brasil, essa condição é popularmente conhecida como “olho de gato” e é facilmente visível em fotos tiradas com flash. A criança deve ser levada ao oftalmologista tão logo o fenômeno seja identificado, porque, mesmo que não seja um retinoblastoma, isso pode causar a perda da visão.
• Problemas na movimentação do olho, como estrabismo
• Redução da visão em um olho
• Dor no olho
• Globo ocular maior que o normal
• Olho preguiçoso (ambliopia)

Existem poucos fatores de risco conhecidos para o retinoblastoma.

Idade

Mais comum em crianças com menos de 3 anos.

Hereditariedade

Um em cada três casos de retinoblastoma é causado por mutação no gene Rb1, presente em todas as células do corpo da criança. Destes, um a cada quatro casos é herdado de um dos pais da criança. Herdado de um dos pais ou não, quando todas as células do organismo têm a mutação, elas têm 50% de chances de transmitir essa mutação aos filhos futuramente.

Vários exames confirmam ou descartam o diagnóstico de retinoblastoma, começando pelo exame de fundo de olho, que é feito pelo oftalmologista. Entre os exames por imagem estão ultrassonografia do globo ocular, tomografia e ressonância magnética das órbitas oculares.

Como é muito difícil realizar uma biópsia num tecido do fundo do olho sem danificá-lo, nos casos de retinoblastoma ela não é feita.

Em centros especializados, nove em cada dez crianças com retinoblastoma são curadas. O tratamento tem como foco principal eliminar o câncer e salvar a vida da criança, preservar o olho, se possível, preservar o máximo da visão possível, limitar ao máximo os riscos de aparecimento de um segundo câncer mais tarde, especialmente nas crianças com retinoblastoma hereditário.

O tipo de tratamento vai depender: se o câncer está em um olho ou em ambos, do grau de visão do olho afetado e se o tumor se disseminou ou não. A enucleação (retirada do globo ocular) ocorre apenas nos casos de tumores muito grandes e com ausência de visão no olho comprometido.

O tratamento do retinoblastoma basicamente combina terapias oftalmológicas, como laserterapia e crioterapia, com a quimioterapia para eliminar o tumor. A laserterapia é bastante eficaz para tumores pequenos restritos à retina e que não envolvem a mácula, a parte mais importante da retina para a visão. A crioterapia usa uma pequena sonda para congelar o tumor e destruí-lo.

A quimioterapia pode ser usada tanto para atacar o tumor quanto para reduzi-lo e tornar a laserterapia ou a crioterapia mais eficientes. A radioterapia também é bastante eficaz no tratamento dos retinoblastomas e inclui uma pequena placa com sementes radiativas colocada fora do olho, perto do tumor.